Аритмогенная дисплазия / кардиопатия правого желудочка: клиническое наблюдение.
Голухова Е.З., Базаев В.А., МакаренкоВ.Н., Григорян М.В.,
Машина Т.В., Александрова С.А., Полякова И.П., Бокерия Л.А.
Пациент К., 16лет предъявлял жалобы на приступы учащенного сердцебиения, возникающие при умеренной физической нагрузке, сопровождающиеся одышкой, головокружением, потливостью и однократной – потерей сознания; в покое отмечал нерегулярный ритм.
Из анамнеза известно, что впервые вышеописанные жалобы стали беспокоить 4-5 лет назад (т.е. с 11-12-летнего возраста). Около года пациент стал отмечать ухудшение состояния, прогрессирование одышки, приступы учащенного сердцебиения возникали 1 раз в 2 дня, а при выраженной физической нагрузки развился длительный приступ тахикардии с последующей потерей сознания. Госпитализирован, где зарегистрирован пароксизм устойчивой желудочковой тахикардии с частотой 200 уд/мин, который был купирован в/в введением кордарона. В качестве постоянной антиаритмической терапии назначен кордарон в дозе 200 мг/сут в течение 3 месяцев. На фоне проводимой терапии сохранялась частая желудочковая экстрасистолия высоких градаций, однако приступы устойчивой ЖТ не рецидивировали.Из анамнеза жизни известно, что острыми респираторными заболеваниями болеет не чаще 1 раза в год. Наследственность со стороны сердечно-сосудистой патологии не отягощена, случаи внезапной смерти у ближайших родственников также отсутствовали.
Объективный статус при поступлении с НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Состояние удовлетворительное. Рост – 171см, вес – 57кг. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 15 в мин. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС 57 уд/мин, АД 110/60 мм рт.ст. Печень не увеличена.
Данные инструментальных методов обследования.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС – 58 уд/мин. Положение ЭОС – нормальное. PQ — 160 мс, QRS — 90 мс, QT — 400 мс. Нарушение внутрижелудочкового проведения, инверсия Т волны в отведениях V2-V4, желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (рис.1).

желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии

Рис. 1. ЭКГ больного К. с АДПЖ: частая желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии, инверсия Т в отведениях V2-V4

Холтеровское мониторирование: исследование проводилось в течение 23 часа без антиаритмической терапии. За сутки зафиксирован синусовый ритм. Средняя ЧСС 67 уд/мин. Мин. ЧСС 37 уд/мин во время сна. Макс. ЧСС 179 уд/мин при подъеме по лестнице. Наджелудочковая эктопическая активность представлена 54 экстрасистолами. Желудочковая эктопическая активность представлена 6812 ЖЭ 3-х морфологий преимущественно в дневное время. Одиночных — 3644, по типу бигеминии — 1403, по типу тригеминии — 1671, парных — 37. Зарегистрировано 2 эпизода неустойчивой ЖТ по 8 и 9 комплексов (рис. 2). Пауз, изменений ST-T, интервала QT не выявлено.

Желудочковая тахикардия (ЖТ)

Рис. 2. Холтеровское мониторирование больного К.: пароксизм неустойчивой ЖТ с частотой 200 уд/мин

Поверхностное многоканальное ЭКГ-картирование на специализированной компьютерной электрокардиологической системе «Кардиаг» (Чехия): регистрация ЭКГ одномоментно с 80 электродов, расположенных регулярно на всей грудной клетке, 12 общепринятых отведений и 3 ортогональных отведений по Франку с последующей обработкой в персональном компьютере. Исследование проводилось в покое. На ЭКГ на фоне синусового ритма с ЧСС=87 в мин регистрировались единичные ЖЭ двух морфологий. При анализе данных 80 синхронных отведений ЭКГ последовательность возбуждения различных зон миокарда желудочков, «нормальное» или аномальное начало возбуждения миокарда желудочков можно оценить по изопотенциальным картам (рис.3), которые соответствуют началу возбуждения из заднебазальной части межжелудочковой перегородки (МЖП). справа (рис. 3-Б – экстрасистола 1) и из среднебазальной части передней стенки правого желудочка (рис.3-В –экстрасистола 2). Отметим выявленные особенности процесса реполяризации при синусовом сокращении (рис.4.). На ЭКГ QTкорр.= 460 мсек. Было сделано заключение о нарушениях реполяризации в проекции верхушки, передней стенки ПЖ и передней части МЖП, а также о признаках изменений миокарда в средней/3 передней части МЖП.
Поверхностное ЭКГ картированиеРис 3. Поверхностное ЭКГ картирование больного К. Изопотенциальные карты, построенные для начальных моментов возбуждения миокарда желудочков .
А) 16-я мсек от начала комплекса QRS при синусовом сокращении;
Б) Экстрасистолический комплекс 1-й морфологии соответствуют началу возбуждения из заднебазальной части межжелудочковой перегородки;
В) Экстрасистолический комплекс 1-й морфологии соответствуют началу возбуждения из среднебазальной части передней стенки правого желудочка.

Изопотенциальная карта построена на прямоугольной схеме развертки поверхности грудной клетки, разрезанной по правой задне-подмышечной линии. Над картой — момент кардиоцикла, которому она соответствует; ° — точки наложения электродов; √ — положение стернальной линии, · — положение вертебральной линии. Значения потенциала отображаются на карте в виде цвета, характеризующего знак и амплитуду: синяя гамма соответствует отрицательным значениям, красная — положительным; более интенсивный цвет отражает большее значение потенциала. Максимальное и минимальное значения потенциала (в мев) указаны= в цифровой форме. Стрелки направлены от начального минимума поверхностного потенциала в зоне негативности к начальному максимуму в зоне позитивности на изопотенциальных картах.

Поверхностное ЭКГ картирование

Рис 4. Поверхностное ЭКГ картирование больного К.
А) ЭКГ. Отрицательные зубцы Т в проекции передней части межжелудочковой перегородки ;
Б) Разностная карта. Отклонения поверхностных проявлений процессов реполяризации от нормального, отрицательные значения обозначены синей гаммой.

ЭхоКГ: Исследование проводилось на фоне частой желудочковой экстрасистолии. ЛП — 3.0 см. ЛЖ: КСР — 2.9 см, КДР — 4.5см, КСО — 32 мл, КДС — 60 мл, ФВ — 65%. Митральный клапан: створки тонике, подвижные, движение разнонаправленное, пролабирование передней митральной створки, ФК 28 мм, регургитации нет. Восходящая аорта — 2.5 см, Аортальный клапан: интактен, ФК 21 мм, регургитации нет.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 5а. ЭхоКГ больного К. Дилатация полости правого желудочка. Стрелками указаны выраженная трабекулярност, правого желудочка, утолщение модераторного тяжа.

 

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 5б. ЭхоКГ больного К. Дилатация полости правого желудочка (парастернальная позиция короткой оси левого желудочка на уровне митрального клапана).

Дилатация полости ПЖ (рис 5а,б): КСР — 3.8 см, КДР — 5.4 см, КДО — 164 мл, КСО — 113 мл, ФВ ПЖ — 30% (по Симпсону). Расширение выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) (рис. 5в).

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 5в. ЭхоКГ больного К. Расширение выводного отдела правого желудочка.

Расчетное давление в ПЖ — 30 мм. рт.ст. Визуализируется выраженная трабекулярность ПЖ и повышенная эхогенность модераторного тяжа. Снижение скоростных показателей свободной стенки ПЖ и фиброзного кольца ТК в режиме Strain Rate Imaging (рис 5г).

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 5г. ЭхоКГ больного К. Оценка систолической скорости движения свободной стенки ПЖ и МЖП на базальном и среднем уровнях в режиме Strain Rate Imaging. Снижение скоростных показателей свободной стенки ПЖ и фиброзного кольца ТК.

Правое предсердие: 4.5 х 4.2 см. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. ФК — 36 мм, регургитация 2,5 (+). Легочный клапан: ФК — 25 мм, регургитация 2 ст. МЖП движение правильное. Данных за ВПС не получено. Заключение: Дилатация правых отделов желудочка, снижение сократительной способность ПЖ, ФВ 30%. Недостаточность трикуспидального клапана 2.5 (+). Недостаточность легочного клапана 2 ст.

Рентгенография органов грудной клетки: воспалительных и очаговых изменений не выявлено. Плевральные синусы свободны. Легочный рисунок усилен. Корни легких не изменены. Сердце расположено нормально, размеры не увеличены, КТИ 49%. Сосудистый пучок не изменен. Дуга ЛА умеренно выбухает. Аорта без особенностей. Верхняя полая вена не расширена. Диафрагма без особенностей.

По данным проведенных лабораторных исследований в клинических анализах крови, мочи и биохимическом анализе патологических изменений не выявлено.

На основании клинической картины, лабораторных и инструментальных методов исследования поставлен диагноз: Аритмогенная дисплазия правого желудочка (?). Дилатация полостей правых отделов сердца. Недостаточность трикуспидального клапана 2 ст., недостаточность легочного клапана 2 ст. Нарушения ритма: желудочковая экстрасистолия 5 градации по Лауну. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Синкопальное состояние от марта 2008. НК II по NYHA.

Магнитно-резонансная томография: исследование проводилось на фоне частой ЖЭ. На серии томограмм сердца расположено типично, увеличено в размерах (КТИ = 58%). МР сигнал от миокарда обычный. Диаметр сосудов: ВПВ 12х17 мм, НПВ 15х35 мм, Ао восходящая на уровне бифуркации ствола легочной артерии не расширена до 19 мм, Ао нисх — 15 мм, дуга аорты 19 мм. Ствол ЛА — 14 мм, ПЛА — 11 мм, ЛЛа — 11 мм. Камеры сердца: ПП расширено, 60х36 мм, ЛП 20х30 мм. КДР ЛЖ 45мм, КСР ЛЖ 34мм, КДОЛЖ 155 мл, КСО ЛЖ 68 мл, УОЛЖ 87 мл, ФВ 56%, минутный объем 6.1 л/мин, КИ 3.1 л/мин/м2. КДР ПЖ 42 мм, КСР ПЖ 40 мм, КДО ПЖ 278 мл, КСО ПЖ 231 мл, УОПЖ 47 мл, ФВ ПЖ 17%. Толщина передней стенки ПЖ 2-3 мм, с неравномерным систолическим приращением до 2 мм, отмечается гипокинез стенок ПЖ с наличием мелких участком источения и дискинеза до 2-4 мм (по типу микроаневризм) (рис. 6а,б).

МРТ сердца при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис.6а. МРТ сердца пациента К. Дискинез передней стенки ПЖ (отмечены указкой) (фаза диастолы)

 

МРТ сердца при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис.6б. МРТ сердца пациента К. Микроаневризмы передней стенки ПЖ (отмечены указкой) (фаза систолы)

Определяется выраженная трабекулярность ПЖ, утолщение и уплотнение модераторного тяжа. ВОПЖ расширен до 42 мм (рис. 6в,г).

МРТ сердца при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис.6в. МРТ сердца пациента К. Расширение выводного отдела ПЖ (продольный срез)

 

МРТ сердца при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис.6г. МРТ сердца пациента К. Расширение выводного отдела ПЖ (поперечный срез)

Жировая инфильтрация миокарда ПЖ (рис. 6д). Толщина МЖП около 7 мм, задней стенки ЛЖ 8 мм, боковой стенки 6 мм, передней стенки 5 мм. В перикарде определяется жидкость с максимальной сепарацией листков перикарда до 4-5 мм. Заключение: Мр- признаки кардиомегалии, дилатации полостей правых отделов сердца, снижение сократительной способности ПЖ (ФВ — 17%); гипокинез с участками неравномерного истончения стенок ПЖ; жировая инфильтрация миокарда ПЖ .

МРТ сердца при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис.6д. МРТ сердца пациента К. Участок жира (отмечены стрелками)

Контрастная ангиография правых отделов сердца: сердце правосформированное, леворасположенное. Полые вены расположены справа от позвоночника, дренируются в ПП. Дилатация полости ПЖ (рис 7а), выводной отдел ПЖ значительно расширен (рис.7б), сократительная функция снижена. Легочная артерия отходит от ПЖ. Ветви не сужены и не гипоплазированы. Легочные вены дренируются в ЛП. Сообщения между Ао и ЛА нет. Данных за наличие сообщений на МЖП и МПП нет. Давление в полостях: ПЖ(сист)=30 мм.рт.ст., ПЖ(диаст_в)=2 мм.рт.ст, ЛАст(сист)=30 мм.рт.ст., ЛАст(диаст)=16 мм.рт.ст., ЛАст(ср)=20.67 мм.рт.ст. Заключение: Дилатация полости ПЖ. Снижение сократительной функции ПЖ. Данных за наличие врожденных пороков сердца нет.

Ангиокоронарография при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 7а. Ангиокоронарография больного К. Дилатация ПЖ

 

Ангиокоронарография при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ)

Рис. 7б. Ангиокоронарография больного К. Расширение выводного отдела.

Электрофизиологическое исследование: исходно регистрируется синусовый ритм. Антеградная точка Венкебаха = 600 мс. АЭРП АВУ = 470 мс, ЭРП ЛП = 210 мс, ЭРП ПП = 260 мс, Ретроградно V-A диссоциация. ЭРП ПЖ = 280 мс. При программированной стимуляции ПЖ S1=300, S2=280, S3=340 индуцируется пароксизмальная форма ЖТ из передней стенки выводного отдела ПЖ с ДЦ = 300 мс, самостоятельно купирующаяся через 3 сек.

В результате детального обследования больного были выявлены следующие диагностические критерии АДПЖ: выраженная дилатация и снижение систолической функции ПЖ при отсутствии изменений ЛЖ; локализованные аневризмы ПЖ; инверсия Т волны в соответствующих отведениях; неустойчивая ЖТ с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (документированная при Холтеровском мониторировании)

Так как данная патология характеризуется прогрессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется угрожающими желудочковыми аритмиями, больному была выполнена операция радиочастотной аблации очагов эктопических желудочковых аритмий из правого желудочка и подобрана антиаритмическая терапия (кордарон 200 мг/сут), однако при суточном холтеровском мониторировании ЭКГ продолжали регистрироваться эпизоды желудочковой тахикардии.

С целью вторичной профилактики ВСС больному был имплантирован автоматический кардиовертер дефибриллятор Medtronic GEM III VR 7231 Сх с первичной эндокардиальной системой.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент отмечал улучшение самочувствие и отсутствие приступов устойчивой желудочковой тахикардии. Положительная динамика так же была подтверждена по данным ЭКГ и холтеровского мониторирования (желудочковая эктопическая активность представлена ЖЭ 2-х морфологий, из них: одиночных — 1227, по типу би- и тригеминии — 95, парных – 46, триплетов -6). За время пребывания в стационаре разряды дефибриллятора не зарегистрированы.

Насколько приведенное нами наблюдение является типичным для АДПЖ? Каковы современные тенденции в лечении данного заболевания? И наконец, претерпели ли эволюцию наши взгляды на его патогенез, принципы диагностики, лечения и возможные предикторы внезапной сердечной смерти?

Читайте на страницах журнала «Креативная кардиология».