Булаева Н. И., Голухова Е. З., Машина Т. В., Шумков К. В.
Пациент М., 51 года, поступил в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с жалобами на одышку, выраженную слабость, дискомфорт за грудиной при умеренной физической нагрузке (ходьба до 500 м), частые приступы учащенного сердцебиения, пониженное АД, отеки нижних конечностей, сухой приступообразный кашель, возникающий преимущественно в утренние часы. Вышеперечисленные жалобы беспокоят в течение 1 года, в связи с чем обратился к кардиологу по месту жительства. В ходе обследования по данным ЭКГ выявлены неспецифические изменения миокарда по передней стенке ЛЖ. По данным ЭхоКГ зон нарушения локальной сократимости не обнаружено.
В декабре 2011 г. в связи с прогрессированием признаков сердечной недостаточности пациент был повторно обследован. Выставлен диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия. Недостаточность МК 1–2 ст., ТК–2 ст. Умеренная ЛГ. ХСН II–III ФК. НК 2 Б ст. Пациент был госпитализирован в НЦССХ им. А.Н. Бакулева с целью дальнейшей диагностики и определения тактики лечения.
В ходе обследования выявлено: на ЭКГ – неспецифические изменения миокарда, не исключающие недостаточность коронарного кровотока по переднеперегородочной стенке ЛЖ.
ЭКГ пациента М., 51г. ритм синусовый, ЧСС 101 в мин, синусовая тахикардия, неспецифические изменения миокарда по переднеперегородочной стенке ЛЖ
По данным ЭхоКГ: сократительная способность миокарда ЛЖ умеренно снижена. ФВ 47–50%. Выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого и правого желудочков с неоднородной эхогенной структурой, умеренным снижением амплитуды движения миокарда ЛЖ. Утолщение межпредсердной перегородки. Увеличение объема предсердий. Зон нарушения локальной сократимости не обнаружено. При этом нет данных за обструкцию выводного тракта ЛЖ, что ставило под сомнение диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия». Обращала на себя внимание неоднородная, «зернистая» эхоструктура миокарда.
Эхокардиограмма пациента М., 51г. Парастернальная позиция. выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого и правого желудочков с неоднородной, «зернистой» эхоструктурой, умеренным снижением амплитуды движения миокарда ЛЖ
ЭхоКГ пациента М., 51г. Апикальная 4х-камерная позиция. Выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого (ЛЖ) и правого желудочков (ПЖ), умеренное снижение сократительной способности миокарда ЛЖ. Утолщение межпредсердной перегородки. Увеличение объема левого (ЛП) и правого (ПП) предсердий.
По данным коронарографии гемодинамически значимых стенозов не выявлено.
Результаты УЗИ внутренних органов: гемангиома печени, незначительные диффузные изменения печени, гепатомегалия, незначительные изменения поджелудочной железы, кисты почек, выраженные диффузные изменения и увеличение предстательной железы, двусторонний гидроторакс.
Из особенностей – при лабораторном исследовании крови уровень BNP составлял 1720,90 пг/мл, что многократно превышает нормальные показатели.
Учитывая специфический характер поражения сердца, был заподозрен амилоидоз, для подтверждения которого необходимо было провести ряд дополнительных исследований.
Выполнена МРТ сердца с контрастированием, выявлены симметричная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ с неотчетливым диффузным накоплением контраста в отсроченную фазу, утолщение стенок предсердий. В перикарде следы жидкости. Двусторонний гидроторакс (по заключению исследования – предположительно амилоидоз сердца).
Для окончательной верификации диагноза и подбора специфической терапии пациенту была рекомендована биопсия. По данным биопсии двенадцатиперстной и прямой кишки: в собственной пластинке слизистой оболочки, в подслизистом слое, в стенках сосудов микроциркуляторного русла выявлены отложения амилоида, окрашенного конго красным в ярко-оранжевый цвет.
На основании выполненных исследований диагноз AL-амилоидоза сердца был подтвержден.
Таким образом, у пациента наблюдался первичный генерализованный амилоидоз, с преобладанием кардиальных симптомов и развитием сердечной недостаточности.