От диагноза аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)
до диагностики частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

В.Н. Макаренко, С.А. Александрова, О.В. Благова, Е.Ю. Глазкова

В представленном клиническом случае показан пример использования МРТ для проведения сложного диагностического поиска у пациентов с миокардитом и желудочковыми нарушениями ритма сердца.

Больная С., 39 лет, обратилась в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН для выполнения МРТ сердца с целью подтверждения диагноза АДПЖ.

В 2010 г. пациентка после перенесенного бронхита впервые обратилась к кардиологу с жалобами на перебои в работе сердца. На ЭКГ выявлены единичные желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы (несколько десятков); при ЭхоКГ отклонений от нормы не выявлено. В 2012 г. после перенесенной вирусной инфекции возобновились перебои в работе сердца. Пациентка госпитализирована.

При трансторакальном ЭхоКГ: дилатация правых отделов (правое предсердие, правый желудочек – 42 мм), небольшая дилатация левого предсердия; ФВ – 64%.

Холтеровское мониторирование: базовый ритм – синусовый. Единичные наджелудочковые эктопические экстрасистолы. Желудочковая эктопическая активность представлена 12 654 желудочковыми экстрасистолами (ЖЭС), в том числе парных – 70.

Серологический анализ крови: повышение антител (АТ) к миокардиальной ткани IgG 1:300, АТ к золотистому стафилококку IgG 1:300, АТ к стрептококку (гуалуронидаза) IgG 1:400, к стрептококку из группы А 251 МЕ/дл (норма до 200 МЕ/дл).

На основании полученных данных диагностирован вирусно-бактериальный миокардит. Пациентка прошла курс лечения в течение 7 дней: валтрекс (1 г/сут), НПВС, конкор (2,5 мг/сут). На фоне проведенного лечения отмечено значительное улучшение самочувствия. По данным суточного мониторирования ЭКГ зарегистрировано 119 ЖЭС. Однако в крови отмечается повышение АТ к эндотелию 1:320, АТ к проводящей системе 1:80, остальные показатели были в норме.

В 2013 г. отмечено ухудшение самочувствия в виде учащения перебоев в работе сердца.

На основании имеющихся данных обследования в соответствии с модифицированными критериями АДПЖ – выраженная дилатация ПЖ (42мм) при нормальной ФВ ЛЖ (64%) (большой критерий), частая желудочковая экстрасистолия, свыше 1000 за 24 ч холтеровского мониторирования (малый критерий) – выставлен предположительный диагноз АДПЖ и рекомендовано МРТ сердца.

Магнитно-резонансное исследование сердца выполнено на томографе 1,5 Т по специальному протоколу, включающему последовательности для оценки анатомии и функции ПЖ и ЛЖ. На этапе исследования анатомии сердца использовали импульсные последовательности быстрого спин-эхо (HASTE) и градиентного эхо (TrueFISP). Протокол оценки функциональных параметров сердца включал в себя последовательности кино-МРТ (TrueFISP) и фазоконтрастные изображения (Flow 2D).

По данным МРТ было отмечено: расширение правого предсердия (54х63 мм), умеренное расширение левого предсердия (48х59 мм), увеличение ПЖ: КДО ПЖ 285 мл, нормализованный показатель КДО (КДО/ППТ) 151 мл/м2, (норма КДО 58–154 мл, норма КДО/ППТ 48–87 мл/м2), конечный систолический объем ПЖ 112 мл (норма 12–68 мл), ударный объем ПЖ 173 мл (норма 35–98 мл). Фракция выброса ПЖ не снижена – 61% (норма 47–80%). Передняя стенка ПЖ не истончена, с небольшой жировой инфильтрацией в трабекулярной части ПЖ. Трабекулярная часть ПЖ с дискинезами.

Полученные данные МРТ соответствуют одному большому модифицированному критерию АДПЖ – увеличению КДО/ППТ ПЖ более 100 мл/м2 – и одному малому критерию – региональной дискинезии стенки ПЖ. С учетом данных ХМЭКГ частая желудочковая экстрасистолия, свыше 1000 за 24 ч (малый критерий) этого было достаточно для постановки диагноза АДПЖ (1 большой и 2 малых критерия АДПЖ).

В то же время на МРТ сердца при анализе скоростных показателей кровотока в легочной артерии и в восходящей аорте выявлено увеличение отношения легочного минутного объема кровотока к системному (Qp/Qs=2), что говорило о наличии шунтирования крови слева направо.

МРТ сердца, ДМПП

МРТ сердца, четырехкамерная позиция, TrueFISP (TrueFISP for true fast imaging with steady-state precession): стрелка указывает на дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

МРТ сердца, ДМПП

МРТ сердца, четырехкамерная позиция, HASTE (half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo): стрелка указывает на дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

При анализе аксиальных срезов обнаружен верхний синус-дефект межпредсердной перегородки, нечеткость контуров верхней полой вены (ВПВ) и правой верхней легочной вены.

 

 

 

 

 

 

МРТ сердца, ЧАДЛВ

МРТ сердца, двухкамерная позиция, TrueFISP. ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен; ВПВ – верхняя полая вена; ПП – правое предсердие.

Оценка косокорональных и кососагиттальных срезов правых отделов сердца позволила визуализировать аномальный дренаж легочных вен в ВПВ.

Для уточнения врожденной патологии пациентке была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). По данным МСКТ подтвержден диагноз: Врожденный порок сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), правая верхняя легочная вена впадает в ВПВ, ветвь правой средней доли сообщается с правым предсердием. На основании поставленного диагноза была проведена успешная хирургическая коррекция врожденного порока сердца.

Данный клинический случай демонстрирует успешное использование МРТ для решения сложных диагностических задач: проведения дифференциальной диагностики АДПЖ и выявления ЧАДЛВ. Правильный выбор алгоритма МРТ-исследования, комплексная интерпретация полученных количественных данных полностью изменили клинический сценарий АДПЖ. Представленный случай показывает, что при нарушении ритма сердца и дилатации его правых отделов требуется особая внимательность врача, с тем чтобы не были пропущены другие, менее очевидные причины развития заболевания, такие как ЧАДЛВ у взрослого пациента.

Подробнее о возможностях МРТ сердца в диагностике некоронарогенных желудочковых аритмий и врожденных пороках сердца в журнале «Креативная кардиология».