Редакционная статья
Editorial article
Голухова Е.З.
The most important trials in cardiology in 2020. Golukhova E.Z.
Несмотря на то, что внимание врачей и исследователей в 2020 г. было приковано к новой коронавирусной инфекции COVID-19, сердечно-сосудистая смертность по сравнению с прошлым годом значимо увеличилась, в то время как частота обращений за помощью, наоборот, драматически снизилась в период локдауна. Статья посвящена наиболее значимым исследованиям 2020 г., сосредоточенным в том числе на тактике лечения у пациентов с хронической ишемической болезнью сердца, фибрилляцией предсердий, антикоагулянтной терапии у пациентов с протезами клапанов, новейших подходах в фармакотерапии заболеваний сердца.
2020 – was a year of COVID-19 pandemy, so the attention of medical and research world was focused on a new coronavirus infection. However cardiovascular mortality during this year increased ignificantly. While the health encounter, on the contrary, dramatically decreased during the lockdown period. The article is dedicated to the most important questions of 2020, including: treatment tactics in patients with chronic coronary heart disease, atrial fibrillation, anticoagulant therapy in patients with prosthetic valves, the latest approaches in the pharmacotherapy of heart diseases.
Оригинальные статьи
Original articles
Сырова И.Д., Ложкин И.С., Трубникова О.А., Артамонова А.И., Портнов Ю.М., Семенов С.Е., Малева О.В., Коваленко А.В., Гарганеева Н.П.
Cerebrovascular complications of patients with coronary heart disease who underwent coronary bypass surgery (five-year follow-up). Syrova I.D., Lozhkin I.S., Trubnikova O.A., Artamonova A.I., Portnov Yu.M., Semenov S.E., Maleva O.V., Kovalenko A.V., Garganeeva N.P.
Цель. Оценка частоты развития цереброваскулярных осложнений, неврологического статуса и состояния головного мозга по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) у пациентов в отдаленном периоде после коронарного шунтирования (КШ).
Материал и методы. До проведения КШ было обследовано 175 пациентов, мужчин, средний возраст которых составил 57,8 ± 5,6 года. За 3–5 дней до и через 5,9 ± 0,8 года после операции все пациенты были осмотрены неврологом, кардиологом, проведены нейропсихологическое тестирование и МСКТ головного мозга.
Результаты. Через 5 лет клиника стенокардии отсутствовала у 76,3% больных, функциональный класс (ФК) хронической сердечной недостаточности (ХСН) III уменьшился с 21,5% до 2,2, p = 0,0001. Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) развилось у 6,0% пациентов. Деменция, требующая инвалидности, выявлена у 1,2% больных. В неврологическом статусе увеличилась частота встречаемости синдрома вестибулопатии с 24,4% до 35,6, p = 0,04, уменьшилась частота встречаемости астенического синдрома с 56,0 до 30,4, p = 0,00001; выявлены парезы, сенсомоторная афазия. По данным МСКТ мозга произошло расширение III желудочка с 7,1 ± 2,0 мм до 8,6 ± 2,4, p=0,04, увеличение числа пациентов с кистами и участками глиоза – на 18,6%, с лейкоареозом – на 47,4%. Ухудшение индивидуальных показателей в когнитивных тестах было выявлено у 43% пациентов, чаще когнитивное снижение выявлялось в тестах, оценивающих нейродинамику и память.
Заключение. Важным итогом проведения КШ через 5 лет после операции стало отсутствие клиники стенокардии и уменьшение ФК ХСН у большинства пациентов. Однако у ряда больных развились ОНМК, когнитивное снижение и деменция. Ухудшение неврологического и когнитивного статуса произошло на фоне ухудшения состояния головного мозга по данным МСКТ в виде расширения полостной системы, прогрессирования лейкоареоза, увеличения числа пациентов с кистами и глиозом.
Objective. Evaluation of the incidence of cerebrovascular complications, neurological status and state of the brain according to multispiral computed tomography (MSCT) in patients in the long-term period of coronary artery bypass grafting (CABG).
Material and methods. Before the CABG, we examined 175 male patients, whose average age was 57.8 ± 5.6 years. 3–5 days before and 5.9 ± 0.8 years after the operation, all patients were examined by a neurologist, cardiologist, neuropsychological testing and brain MSCT were performed.
Results. After five years, the clinic for angina pectoris was absent in 76.3% of patients, the functional class (FC) of chronic heart failure (CHF) III decreased from 21.5% to 2.2%, p = 0.0001. Acute cerebrovascular accident (ACVA) developed in 6.0% of patients. Dementia with the definition of a disability group was detected in 1.2% of patients. In neurological status, the incidence of vestibulopathy syndrome increased from 24.4% to 35.6%, p = 0.04, the incidence of asthenic syndrome decreased from 56.0% to 30.4%, p = 0.00001; revealed paresis, sensorimotor aphasia. According to MSCT of the brain, the expansion of the third ventricle occurred from 7.1 ± 2.0 mm to 8.6 ± 2.4 mm, p=0.04; an increase in the number of patients with cysts and areas of gliosis by 18.6%, with leukoaraiosis by 47.4%. Deterioration of individual indicators in cognitive tests was detected in 43% of patients, more often cognitive decline was detected in tests ssessing neurodynamics and memory.
Conclusion. An important outcome of the CABG five ears after the operation was the absence of a clinical picture of angina pectoris and a decrease in the FC of CHF in most patients. However, a number of patients developed stroke, cognitive decline and dementia. Deterioration of neurological and cognitive status occurred against the background of deterioration of the state of the brain according to MSCT data in the form of expansion of the cavity system, progression of leukoaraiosis, and an increase in the number of patients with cysts and gliosis.
Какучая Т.Т., Токаева З.К., Джитава Т.Г.
New algorithm for proper patients’ selection and risk stratification aimed to efficient aerobic cardiorespiratory training after coronary artery bypass grafting. Kakuchaya T.T., Tokaeva Z.K., Dzhitava T.G.
Цель – создание всеобъемлющего протокола отбора и стратификация риска для полноценного разделения пациентов после операций аортокоронарного шунтирования на группы с высоким, средним и низким уровнем готовности к проведению аэробных кардиореспираторных тренировок.
Материал и методы. До начала аэробных кардиореспираторных тренировок через 4 нед после операций аортокоронарного шунтирования мы обследовали 137 пациентов. В протокол были включены шкала RARE (риск развития неблагоприятных событий, связанных с выполнением физических тренировок), ФИТ-тредмил-индекс, лабораторные показатели. Отличительная черта протокола – возможность выявления логичной закономерности взаимосвязи определенных показателей с оценкой кардиореспираторной способности и вероятным риском развития неблагоприятных событий в результате аэробных кардиореспираторных тренировок, а также достоверной оценки отдаленной выживаемости у активно тренирующихся и не тренирующихся пациентов.
Заключение. Рекомендуемый протокол для отбора больных после аортокоронарного шунтирования с низким, средним и высоким уровнем готовности к выполнению аэробных кардиореспираторных тренировок согласно многофакторному регрессионному анализу должен включать спектр клинико-инструментальных и лабораторных показателей: толерантность к физическим нагрузкам в метаболическом эквиваленте METS, оценку по шкале RARE, ФИТ-тредмил-индекс, фракцию выброса левого желудочка сердца, уровни гемоглобина и аланинаминотрансферазы.
Aim – to develop an intrinsic model of patients’ selection before recommending moderate or high intensity aerobic cardiorespiratory trainings based on the level of peak oxygen consumption.
Materials and methods. One hundred thirty seven patients were included to our study in order to create a novel protocol of proper selection and risk stratification before starting aerobic cardiorespiratory trainings 4 weeks after coronary artery bypass grafting. RARE scale (risk of activity related events), ergospirometric test, FIT-treadmill score and certain laboratory parameters were used. This comprehensive protocol provides safe and efficient cardiac rehab training program for different groups of patients. Advantage of our protocol is that it reveals logical interdependence between certain indicators of cardiorespiratory capacity and risk of developing unfavorable events, and allows assessing long-term survival in actively trained and not trained patients.
Conclusion. Based on multifactorial regression analysis algorithm of patients selection after coronary artery bypass surgery should include METs, RARE scale, FIT-treadmill score, left ventricular ejection fraction, hemoglobin and alaninaminotransferase levels. This kind of protocol allows to differentiate patients’ into low, middle and high class of readiness to physical activities, including aerobic cardiorespiratory training programs.
Голухова Е.З., Машина Т.В., Джанкетова В.С., Мрикаев Д.В.
Three-dimensional transesophageal echocardiography in the topical diagnosis of mitral valve lesions in patients with hemodynamically significant mitral insufficiency. Golukhova E.Z., Mashina T.V., Dzhanketova V.S., Mrikaev D.V.
Цель. Сравнить чувствительность выявления локализации пораженных сегментов митрального клапана (МК) с помощью двухмерной чреспищеводной эхокардиографии (2D-ЧПЭхоКГ) и трехмерной чреспищеводной эхокардиографии (3D-ЧПЭхоКГ) у пациентов с гемодинамически значимой митральной недостаточностью (МН) до и после хирургического вмешательства; оценить эффективность клапаносберегающей операции в условиях операционной.
Материал и методы. В исследование включено 55 пациентов с дeгенеративной митральной рeгургитацией (миксоматоз МК), потребовавшей хирургической коррекции; 22 пациентам выполнены реконструктивные вмешательства на клапане, 33 – протезирование МК. Контрольная группа включала 20 человек без МР или с МР до I степени. У всех пациентов перед основным этапом операции интраоперационно определялась посeгмeнтарная локализация пролапсов створок при помощи методик 2D- и 3D-ЧПЭхоКГ с построением трехмерной модели МК. Результаты ультразвукового исследования сравнивались с данными хирургической ревизии.
Результаты. Частота выявления пролапсов с помощью 3D-ЧПЭхоКГ по сравнению с 2D-ЧПЭхоКГ в условиях опeрационной была достоверно вышe для сeгментов А1 (p = 0,045), А2 (p = 0,043), Р1 (p = 0,038), Р3 (p = 0,039). После реконструктивных вмешательств все анатомические показатели МК приближались к нормативным значениям (р > 0,05 в сравнении с контрольной группой). До и после операции отмечались значимые изменения следующих показателей: высота фиброзного кольца МК 9,0 ± 1,1 и 6,4 ± 1,7 мм (p = 0,0001), высота пролапса МК 6,4 ± 2,3 и 1,6 ± 0,9 мм (p = 0,0001), объем пролапса МК 1,2 ± 0,3 и 0,15 ± 0,11 мл (p = 0,0001), площадь МК 1482 ± 380,3 и 1058,3 ± 129,3 (р=0,0001), периметр МК 144,3 ± 19,1 и 119,8 ± 9,3 (p = 0,0001).
Выводы. Использование в клинической практике 3D-ЧПЭхоКГ позволяет улучшить результаты топичeской диагностики пораженных сегментов митрального клапана у пациентов с гемодинамичeски значимой МР и облегчить выбор оптимальной тактики хирургического лечeния.
Objective. To compare the sensitivity of detecting the localization of the affected segments of the mitral valve (MV) using two-dimensional transesophageal echocardiography (2D-TEE) and three-dimensional transesophageal echocardiography (3D-TEE) in patients with hemodynamically significant mitral regurgitation (MR) before and after surgery; to evaluate the effectiveness of valve-sparing surgery in the operating room.
Materials and methods. The study included 55 patients with degenerative mitral regurgitation (myxomatosis MV), which required surgical correction; 22 patients underwent reconstructive valve interventions, 33 – MV prosthetics. The control group included 20 people without MR or with MR up to 1 degree. In all patients, before the main stage of the operation, the segmental localization of the valve prolapses was determined intraoperatively using 2D and 3D-TEE techniques with the construction of a three-dimensional model of the MV. The results of the ultrasound examination were compared with the data of the surgical revision.
Results. The frequency of detection of prolapses using 3D-TEE compared to 2D-TEE in the operating room was significantly higher for segments A1 (p = 0.045), A2 (p = 0.043), P1 (p = 0.038), P3 (p = 0.039). After reconstructive interventions, all anatomical parameters of MV approached the standard values (p > 0.05 in comparison with the control group). Before and after the operation, there were significant changes in the following indicators: the height of the fibrous ring MV 9.0 ± 1.1 and 6.4 ± 1.7 mm (p = 0.0001), the height of the prolapse MV 6.4 ± 2.3 and 1.6 ± 0.9 mm (p = 0.0001), the volume of the prolapse of the MV 1.2 ± 0.3 and 0.15 ± 0.11 ml (p = 0.0001), the area of the MV 1482 ± 380.3 and 1058.3 ± 129.3 (p = 0.0001), the perimeter of the MC 144.3 ± 19.1 and 119.8 ± 9.3 (p = 0.0001).
Conclusions. The use of 3D-TEE in clinical practice can improve the results of topical diagnosis of the affected segments of the mitral valve in patients with hemodynamically significant MR and facilitate the choice of optimal surgical treatment tactics.
Дорохина Е.С., Гордеева М.В., Пирушкина Ю.Д., Глянцев С.П.
To the history of description of the anomaly of the intrathoracic position of the heart: professor I.V. Buyalsky (1829). Dorokhina E.S., Gordeeva M.V., Pirushkina Yu.D., Glyantsev S.P.
В работе приведено и обсуждено наблюдение аномалии внутригрудного расположения сердца: левосформированного праворасположенного сердца с обратным расположением всех внутренних органов (situs viscerum inversus totalis) у 24-летнего мужчины. Это наблюдение в 1829 г. описал выдающий русский анатом, доктор медицины и хирургии, заслуженный профессор анатомии Императорской медико-хирургической академии И.В. Буяльский (1789–1866). Анализ его оригинальной статьи, впервые введенный нами в научный оборот (ранее мы встретили всего две работы, в которых был упомянут И.В. Буяльский и его статья), показал, что это описание было первым в России и одним из первых в мире описаний аномалии внутригрудного расположения сердца (dexstrocardia). Также одним из первых в мире и первым в России И.В. Буяльский описал асплению. В статье приведена краткая научная биография И.В. Буяльского и современное патологоанатомическое описание декстрокардии с situs viscerum inversus totalis в виде препарата органов, изготовленного в 2012 г. в патологоанатомическом отделении НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева, с описанием и иллюстрацией сопутствующих врожденных пороков сердца.
The paper presents and discusses the observation of an anomaly of the intrathoracic location of the heart: a leftformed right-sided heart with a reverse position of all internal organs (situs viscerum inversus totalis) in a 24-yearold man. This observation in 1829 was described by thean outstanding Russian anatomist, doctor of medicine and surgery, honored professor of anatomy of the Imperial Medical-Surgical Academy I.V. Buyalsky (1789–1866). Analysis of his original article, first introduced by us into scientific circulation (previously we met only two works in which I.V. Buyalsky and his article were mentioned), showed that this description was the first in Russia and one of the first in the world descriptions of an anomaly of the intrathoracic location of the heart (dexstrocardia). Also one of the first in the world and the first in Russia I.V. Buyalsky described asplenia. The article contains a brief scientific biography of I.V. Buyalsky and the modern pathoanatomical description of dextrocardia with situs viscerum inversus totalis in the form of an organ preparation made in 2012 at the pathological department of the Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery of Russia, with a description and illustration of concomitant congenital heart defects.
Голухова Е.З., Магомедова Н.М., Казановская С.Н.
Osteoporosis as a risk factor for perioperative complications in elderly patients with coronary artery disease after cardiac surgery. Golukhova E.Z., Magomedova N.M., Kazanovskaya S.N.
Остеопороз и ишемическая болезнь сердца (ИБС) являются основными заболеваниями, которые приводят к значительной заболеваемости и смертности у пожилых людей. Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) и остеопороз оказывают значимое влияние на состояние пациента и качество жизни и, что наиболее важно, на продолжительность жизни по сравнению с населением в целом. В настоящее время накоплены данные о том, что именно процесс кальцификации объединяет общие механизмы развития атеросклероза и остеопороза. Кальциноз коронарных артерий играет важную роль в развитии ИБС и является предиктором сердечно-сосудистого риска и смертности. В последние годы возрастает количество кардиохирургических операций, особенно растет количество операций аортокоронарного шунтирования (АКШ) у возрастных пациентов, которые, как правило, имеют множество сопутствующих заболеваний. Одним из самых распространенных и удобных доступов при выполнении кардиохирургических вмешательств является срединная стернотомия, обеспечивающая оптимальный доступ к сердцу и средостению. Однако осложнения со стороны грудины (нестабильность грудины, осложняющаяся инфицированием и медиастинитом), встречающиеся у значительного числа оперируемых, ложатся тяжелым бременем на пациентов и систему здравоохранения. Ранняя диагностика и своевременное лечение остеопороза является крайне актуальной для этой группы пациентов с целью снижения риска послеоперационных осложнений, уменьшения количества повторных операций. Целью настоящего обзора является анализ данных современных исследований и оценка тактики лечения пациентов с ИБС и сопутствующим остеопорозом.
Osteoporosis and coronary artery disease (CAD) are diseases that lead to significant morbidity and mortality in the elderly. Cardiovascular diseases (CVD) and osteoporosis have a significant impact on the patient’s condition and quality of life and, most importantly, on life expectancy compared to the general population. Currently, there is evidence that process of calcification has common mechanisms in atherosclerosis and osteoporosis. Calcification of the coronary arteries plays an important role in the development of CAD and is a predictor of cardiovascular risk and mortality. In recent years, the number of cardiac surgeries is increasing, especially the number of operations of coronary artery bypass grafting (CABG), in elderly patients who, as a rule, have many concomitant diseases. One of the most common and convenient approaches for performing cardiac surgery is the median sternotomy, which provides optimal access to the heart and mediastinum. However, complications from the sternum (instability of the sternum, complicated by infection and mediastinitis) occur in a significant number of operated patients. It is a very significant problem for patients and health system. Early diagnosis and timely treatment of osteoporosis is extremely relevant for this group of patients in order to reduce the risk of postoperative complications, reduce the number of repeated operations. This review analyzes the data of modern studies, evaluates the tactics of treatment of patients with coronary heart disease with concomitant osteoporosis.
Козлов А.В., Дурманов С.С., Базылев В.В.
The posterior wall of the left atrium as a target for catheter ablation of atrial fibrillation. Kozlov A.V., Durmanov S.S., Bazylev V.V.
Наличие фибрилляции предсердий (ФП) связано с 5-кратным ростом риска инсульта, развитием сердечной недостаточности, снижением уровня качества жизни. Мышечные муфты, располагающиеся в устьях легочных вен, являются источником эктопической активности, вызывающей и поддерживающей ФП. Задняя стенка левого предсердия обладает сходными с муфтами электрофизиологическими свойствами, что может вызывать и поддерживать ФП. Таким образом, изоляция задней стенки левого предсердия может улучшить результаты катетерного лечения ФП. Существует несколько стратегий выполнения катетерной аблации, направленных на достижение изоляции задней стенки левого предсердия (single ring, box lesion set, debulking), каждая из которых имеет свои достоинства и недостатки, рассмотренные в данном обзоре. Также приведены данные о возможных осложнениях, связанных с анатомическими особенностям взаиморасположения задней стенки левого предсердия и пищевода. Данные о клинической эффективности катетерной изоляции задней стенки у пациентов с ФП противоречивы. Было проведено несколько исследований, включающих в себя от 30 до 250 пациентов, с различными результатами, которые рассмотрены в данном обзоре. Приведены данные метаанализов, проведенных разными авторами, которые указывают на повышение эффективности катетерного лечения ФП при выполнении изоляции задней стенки левого предсердия. Однако влияние изоляции задней стенки левого предсердия на свободу от аритмии остается недостаточно ясным и требует проведения дополнительных больших рандомизированных исследований.
The presence of atrial fibrillation (AF) is associated with a 5-fold increase in the risk of stroke, the development of heart failure, and a decrease in the quality of life. Muscle sleeves located in the mouths of the pulmonary veins are a source of ectopic activity that causes and maintains AF. The posterior wall of the left atrium has electrophysiological properties similar to the sleeves, which can cause and maintain AF. Thus, isolation of the posterior wall of the left atrium may improve the results of catheter treatment for AF. There are several strategies for performing catheter ablation aimed at achieving isolation of the posterior wall of the left atrium (single ring, box lesion set, debulking), each of which has its own advantages and disadvantages, which are discussed in this review. It also provides data on possible complications associated with the anatomical features of the relationship between the posterior wall of the left atrium and the esophagus. There is conflicting evidence of the clinical efficacy.
Алекян Б.Г., Карапетян Н.Г., Седгарян М.А.
Treatment strategy for patients with chronic ischemia of the lower limbs in combination with ischemic heart disease. Alekyan B.G., Karapetyan N.G., Sedgaryan M.A.
Хроническая ишемия нижних конечностей (ХИНК) и ишемическая болезнь сердца (ИБС) на сегодняшний день остаются одними из главных социально-экономических проблем, которые взаимоотягощают друг друга. Проблема лечения больных c перемежающейся хромотой с сопутствующей ИБС вопреки стремительному развитию медицинских технологий остается одной из значимых в медицине. Прогрессирование заболевания ведет к развитию осложнений, таких как большие сердечно-сосудистые события, развитие критической ишемии нижних конечностей (КИНК), а также ампутаций, которые являются инвалидизирующими заболеваниями. В данной обзорной статье представлены современные тенденции по ведению пациентов с ХИНК в сочетании с ИБС. На протяжении многих лет в отечественной и мировой литературе нет единой точки зрения о ведении пациентов с поражением артерий нижних конечностей в сочетании с ИБС. В статье показаны различные точки зрения (консервативная терапия, эндоваскулярное и хирургическое вмешательство) относительно ведения и лечения больных с ХИНК 2Б стадии по классификации Фонтейна-Покровского, роль мультидисциплинарной команды, результаты крупных исследований, а также актуальные данные о лечении перемежающейся хромоты.
Chronic ischemia of the lower extremities and coronary heart disease today remain one of the main socio-economic problems that mutually aggravate each other. The problem of treating patients with intermittent claudication with concomitant ischemic heart disease, despite the rapid development of medical technologies, remains one of the most important in medicine. The progression of the disease leads to the development of complications such as major cardiovascular events, the development of critical ischemia of the lower extremities and amputations, which are disabling diseases. This review article presents current trends in the management of patients with chronic lower limb ischemia in combination with coronary artery disease. For many years in Russian and world literature there is no single point of view on the management of patients with lesions of the arteries of the lower extremities in combination with coronary heart disease. The article shows different points of view (medical therapy, endovascular and surgical intervention) regarding the management and treatment of patients with chronic lower limb ischemia of stage 2B according to the Fontaine–Pokrovsky classification, the role of a multidisciplinary Vascular Team.
Клинические случаи
Case reports
Муратов Р.М., Бабенко С.И., Титов Д.А., Соркомов М.Н., Рычина И.Е.
Surgical treatment for anomalous origin of the left coronary artery from the right sinus of Valsalva in an adult patient. Muratov R.M., Babenko S.I., Titov D.A., Sorkomov M.N., Rychina I.E.
Представлен случай аномального отхождения коронарной артерии у взрослого пациента. Больной предъявлял жалобы на одышку, чувство сдавления за грудиной и слабость в течение года. Проведенное обследование выявило аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы. Учитывая опасный вариант прохождения артерии между аортой и легочным стволом, пациенту было рекомендовано хирургическое лечение. Хирургическое восстановление кровотока по аномально отходящей левой коронарной артерии от правого синуса при помощи транслокации ствола легочной артерии может быть выполнено с хорошим результатом.
The article presents a case of abnormal coronary artery discharge in an adult patient is presented who complained of shortness of breath, a feeling of compression behind the sternum and weakness for a year. The examination revealed an abnormal origin and course of the left coronary artery from the right sinus of Valsalva. Given the dangerous variant of the passage of an artery between the aorta and the pulmonary trunk, surgical treatment was recommended. Surgical restoration of the blood flow of the left coronary artery was restored by means of pulmonary trunc translocation can be performed with good results.
Борисова Е.В., Глебова С.А., Козлов П.С., Бурлаченко Е.П.
Dilatation of the right atrium as atypical debut of cardiomyopathy caused by lamin A/C (LMNA) mutation. Borisova E.V., Glebova S.A., Kozlov P.S., Burlachenko E.P.
Мутация гена LMNA, который кодирует два главных ламиновых белка А и С, вызывает целый спектр болезней, называемых ламинопатиями и включающих в себя дилатационную кардиомиопатию, различные типы мышечных дистрофий, липодистрофию, акрогерию и прогерию. Поражение сердечной мышцы при мутациях в гене LMNA в зарубежной литературе описывается как “lamin A/C heart disease”. Типичное течение данного заболевания включает следующие этапы: наджелудочковые экстрасистолы, наджелудочковые аритмии, патологию проводящей системы сердца, гипокинетическую кардиомиопатию без дилатации и дилатационную кардиомиопатию. Однако в ряде случаев симптомы могут появляться беспорядочно или в комбинации. В статье представлен случай поздней диагностики ламинопатии, проявившейся как кардиомиопатия, миопатия и парциальная семейная липодистрофия. Особенность кардиомиопатии заключается в том, что при дилатации всех четырех камер наиболее выражена дилатация правого предсердия. Генетический анализ выявил нарушения в нуклеотидной последовательности в генах LMNA, ANO5, MYPN.
Mutation in the LMNA gene, which encodes the two main lamin A and C, cause a spectrum of diseases, called laminopathies, including dilated cardiomyopathy, myopathy, lipodystrophy, akrogeria and progeria. A typical progression lamin A/C heart disease might be from premature atrial contractions to atrial arrhythmias, to сardiac сonduction disease, to hypokinetic non-dilated cardiomyopathy and to dilated cardiomyopathy, but features may present “out-of-order” and in combination. We present the case of a late diagnosis of laminopathy, manifestated dilated cardiomyopathy, myopathy and partial lipodystrophy. Cardiomyopathy was presented severe dilatation right atrium with midly dilated another chambers. Genetic testing identified LMNA, ANO5 and MYPN mutation.
Голухова Е.З., Шамсиев Г.А, Кубова М.Ч., Булаева Н.И., Эфендиева А.С., Феденко А.А.
Cardiac sarcoma. Golukhova Е.Z., Shamsiev G.А., Kubova М.Ch., Bulaeva N.I., Efendiеva А.S., Fedenko А.А.
Представлен случай первичной саркомы сердца у женщины 56 лет, исходно расцененной как доброкачественное новообразование. Пациентка поступила без каких-либо клинических проявлений сердечной или дыхательной недостаточности. Объемное образование левого предсердия было обнаружено случайно. При поступлении пациентке было проведено клинико-диагностическое обследование, по результатам которого не было обнаружено каких-либо изменений, свидетельствующих о злокачественном перерождении новообразования. Пациентке было проведено плановое оперативное вмешательство с целью удаления образования левого предсердия. В полости левого предсердия обнаружено объемное образование размером 7 × 2 см плотно-слизистой консистенции, желто-коричневого цвета, в капсуле, пролабирующее в полость левого желудочка через митральный клапан. Опухоль была удалена. По данным гистологического анализа выявлена малодифференцированная полиморфно-клеточная саркома. Ранний послеоперационный период протекал гладко. Пациентка была направлена на консультацию онкологов и в настоящее время находится под наблюдением наших коллег, получила 4-й курс химиотерапии. Несмотря на успехи в развитии методов визуализации и их растущую клиническую доступность, в большинстве случаев злокачественные новообразования сердца диагностируются на поздней стадии в связи с неспецифичностью, а порой и отсутствием симптомов. Прогноз выживаемости таких пациентов составляет в среднем не более 12 мес. с момента постановки диагноза.
The article presents the case of primary cardiac sarcoma in a 56-year-old woman who was initially considered as a benign neoplasm. The patient was admitted without any clinical manifestations of heart or respiratory failure. A mass of the left atrium was discovered by chance. At the Bakoulev Center, the patient underwent a clinical and diagnostic examination, the results of which did not reveal any changes that made one think about the malignant transformation of the neoplasm. The patient was planned for surgical intervention to remove the mass of the left atrium. In the left atrium was found a neoplasm measuring 7 × 2 cm of dense mucous consistency, yellow-brown in color, in the capsule, prolapsing into the cavity of the left ventricle through the mitral valve. The tumor was removed. Histological analysis revealed poorly differentiated polymorphic cell sarcoma. The early postoperative period was uneventful. The patient was referred for a consultation with oncologists and is currently under the supervision of our colleagues, received 4 courses of chemotherapy. Despite advances in imaging techniques and their growing clinical availability, in most cases, malignant neoplasms of the heart are diagnosed too late. It happenes cause of nonspecificity, and sometimes the absence of symptoms. The prognosis of patient survival is no more than 12 months from the moment of diagnosis.
Правила для авторов
Guide for authors
<< Предыдущий номер Архив журнала Следующий номер >>