Некомпактный миокард левого желудочка: случай диагностики и лечения редкой формы кардиомиопатии.

Шомахов Р.А., Макаренко В.Н., Голухова Е.З., Машина Т.В.

Больная П., 1956 г. р., поступила с жалобами на перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся одышкой, головокружением, однократно – потерей сознания.

Вышеперечисленные жалобы стали беспокоить около 5 лет назад. Тогда же при плановой диспансеризации на ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия (ЖЭС). Выполнено холтеровское мониторирование, выявлено 23 тысячи ЖЭС, эпизоды бигеминии, тригеминии, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ). Назначен соталол, который из-за отсутствия должного антиаритмического эффекта заменен на амиодарон. На фоне лечения число ЖЭС уменьшилось до 6–7 тыс., однако сохранялись короткие пароксизмы ЖТ. В июне 2012 г. у пациентки развился длительный приступ учащенного сердцебиения с последующей потерей сознания. Бригадой скорой медицинской помощи на ЭКГ зарегистрирован пароксизм устойчивой ЖТ с частотой 204 уд/мин, который купирован внутривенным введением амиодарона. Была консультирована хирургом-аритмологом по месту жительства, рекомендовано ЭФИ с последующей аблацией очагов желудочковых аритмий.

Наследственность со стороны сердечно-сосудистой системы не отягощена, случаев внезапной смерти у ближайших родственников не отмечает.

Состояние при поступлении в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН удовлетворительное. Гиперстеническое телосложение, рост – 170 см, масса тела – 110 кг. Индекс массы тела – 38 кг/м2 (экзогенно-конституциональное ожирение 2-й степени). Кожные покровы обычной окраски, нормальной влажности. Периферические отеки отсутствуют. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы. Частота дыхания – 17 в мин. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС – 75 уд/мин, АД – 125/80 мм рт. ст. Печень не увеличена, при пальпации безболезненна, по средне-ключичной линии ее край на уровне реберной дуги.

ЭКГ: ритм синусовый, правильный; ЧСС – 61 уд/мин, ЭОС отклонена влево. P – 100 мс, PQ – 140 мс, QRS – 100 мс, QTc – 450 мс. Морфология rS в отведениях II, III, AVF, V1–V4. Единичная желудочковая экстрасистолия. Заключение: блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, единичная желудочковая экстрасистолия.

групповые желудочковые экстрасистолыХолтеровское мониторирование: за весь период наблюдения регистрировался синусовый ритм. Средняя ЧСС за сутки – 75 в мин (минимальная – 53, максимальная – 106 в мин). Наджелудочковая эктопическая активность представлена 46 экстрасистолами, желудочковая – 7478 одиночными ЖЭС трех морфологий – 4992 днем и 2486 ночью, по типу бигеминии – 2485, по типу тригеминии – 1776. ПарныхЖЭС – 94, групповых – 138. Зарегистрировано 57 пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии, максимально из 10 комплексов. Пауз ритма, изменений сегмента ST–T, интервала Q–T не выявлено.Желудочковая тахикардия

На рисунках фрагменты холтеровского мониторирования пациентки П.: групповые желудочковые экстрасистолы (слева), пароксизм неустойчивой ЖТ (справа).

Некомпактный миокарда ЛЖ

Трансторакальная эхокардиограмма. Апикальная четырехкамерная позиция: повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка с межтрабекулярными лакунами (указано стрелками).

Эхокардиография: Левое предсердие – 4,8 см. Левый желужочек: КСР – 3,9 см, КДР – 5,8 см, КСО – 66 мл, КДО – 167 мл, ФВ ЛЖ – 61%. Аорта восходящая – 33 мм, аортальный клапан 3-створчатый, раскрытие полное, регургитации нет. ФК АоК – 21 мм, пиковый градиент – 8 мм рт. ст., кровоток не изменен. Митральный клапан: створки немного уплотнены, движение разнонаправленное. Недостаточность митрального клапана II ст. ФК МК – 31 мм. Правые отделы умеренно расширены. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. ФК ТК – 31 мм. Недостаточность до II ст. Расчетное давление в ПЖ – 25 мм рт. ст. Толщина МЖП в диастолу – 11 мм, ЗСЛЖ – 11 мм.
В области верхушки ЛЖ с переходом на боковую стенку отмечается зона утолщенного «губчатого» слоя миокарда с неоднородным эхосигналом, его повышенная трабекулярность с наличием глубоких межтрабекулярных щелей. Толщина компактного слоя в области верхушки ЛЖ – 5, некомпактного – 13 мм.

Заключение: кардиомиопатия, некомпактный миокард левого желудочка, сократительная способность ЛЖ удовлетворительная., ФВ ЛЖ – 61%, недостаточность МК II ст., недостаточность ТК до II ст., умеренное расширение полостей сердца.

Некомпактный миокард ЛЖ

Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 4-камерная позиция: зоны некомпактного миокарда в области верхушки левого желудочка с переходом на боковую стенку (указано стрелками).

Некомпактный миокард ЛЖ

Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 2-камерная позиция, режим цветного допплеровского картирования: межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью левого желудочка (указано стрелками)

Для исключения сопутствующей патологии и тромбоза полостей сердца выполнена чреспищеводная ЭхоКГ: КСО – 68 мл, КДО – 158 мл, ФВ ЛЖ – 57%. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов II ст. В области верхушки ЛЖ с переходом на его переднебоковую стенку визуализируется двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, его повышенная трабекулярность с наличием межтрабекулярных щелей, свободно сообщающихся с полостью ЛЖ. Данных о тромбозе полостей сердца не получено.

Коронарография: правый тип кровоснабжения миокарда, гемодинамически значимых сужений коронарных артерий не выявлено.

По лабораторным данным изменений не выявлено.

Диагноз: кардиомиопатия; изолированная некомпактность миокарда левого желудочка; умеренная дилатация камер сердца; недостаточность митрального клапана II ст.; недостаточность трикуспидального клапана II ст.; нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия 5-й градации по Ryan, пароксизмальная желудочковая тахикардия; синкопальное состояние от июня 2012 г.; артериальная гипертензия II ст.; риск 3; НК II ст. по NYHA; экзогенно-конституциональное ожирение I ст.

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения пациентке выполнено инвазивное ЭФИ и МРТ сердца.

Электрофизиологическое исследование: ретроградного проведения нет; РЭРП ПЖ – 220 мс. При программируемой стимуляции ПЖ тремя стимулами (450–250–300 мс) индуцирован неустойчивый пароксизм полиморфной ЖТ, самостоятельно купировавшийся.

МРТ сердца. Некомпактный миокард ЛЖ

Магнитно-резонансные томограммы сердца. Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка (указано стрелками).

Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. На серии томограмм сердце расположено типично, увеличено в размерах, КТИ – 55%. Перикард не изменен. Толщина эпикардиального жира по передней стенке ПЖ– до 2 мм. Восходящая Ао на уровне бифуркации ствола легочной артерии – 32 мм, нисходящая – 21 мм. Легочная артерия имеет типичный ход. Ствол легочной артерии не расширен – 21 мм. Правая и левая легочные артерии расположены типично, правая – 18 мм, левая – 16 мм. ВПВ – 18×15 мм, НПВ не расширена – 21×33 мм. ВОПЖ несколько расширен – до 30 мм, ВОЛЖ – 23 мм. МР-сигнал от миокарда на бесконтрастных сериях однородный. Камеры сердца: ПП – 57×56 мм, ЛП – 63×52 мм. Левый желудочек увеличен в размерах: КДР – 58 мм, КСР – 37 мм, КДО – 167 мл, КСО – 67 мл, УО – 110 мл, истинный УО – 108 мл, ФВ – 66%, минутный объем – 6,1 л/мин, СИ – 2,78 л/мин/м2. Правый желудочек несколько увеличен: КДР – 50 мм, КСР – 26 мм, КДО – 173 мл (КДО/BSA – 93 мл/м2), КСО – 72 мл, УО – 101 мл, истинный УО – 105 мл, ФВ – 58%, минутный объем – 5,61 л/мин, СИ – 2,56 л/мин/м2. От уровня средних сегментов до верхушки ЛЖ по передне- и заднебоковой стенкам ЛЖ с распространением на заднюю и передние стенки отмечается повышение трабекулярности.
МРТ сердца. Некомпактный миокард ЛЖ

Магнитно-резонансные томограммы сердца. Измерение толщины компактного и некомпактного слоя миокарда левого желудочка. Сокращения: Н — некомпактный слой, К — компактный слой миокарда.

Соотношение компактной / некомпактной зон – более 1/2, истончение компактного слоя миокарда в области верхушки до 4–5 мм. Толщина некомпактной зоны – до 11–13 мм. Общая масса миокарда ЛЖ – 114 г, масса патологической части – 23 г (20%). Трабекулярность в полости ПЖ также повышена с сохранением хода хорд. В раннюю (3 мин) и позднюю (20 мин) отсроченные фазы контрастирования отмечаются «нежные» субэпикардиальные участки накопления контрастного вещества (КВ) по переднеперегородочной стенке на уровне базальных и средних сегментов, по переднебоковой стенке ЛЖ на уровне средних сегментов (неишемического генеза); участки накопления КВ по передней стенке ПЖ, больше в области верхушки.

Заключение: умеренное увеличение полостей сердца, повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ и ПЖ, неинтенсивные фиброзные изменения миокарда ЛЖ и ПЖ (преимущественно в области верхушки).

Таким образом, в результате обследования у пациентки выявлены диагностические критерии кардиомиопатии некомпактного миокарда левого желудочка:
— двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем в соотношении более 1/2;
— повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка;
— глубокие межтрабекулярных щели, сообщающиеся, по данным ЦДК, с полостью левого желудочка при отсутствии иной кардиальной патологии.
Примечательно, что желудочковые нарушения ритма явились единственным клиническим проявлением заболевания.

При выборе тактики лечения от операции РЧА было решено воздержаться ввиду отсутствия убедительных данных об эффективности и безопасности процедуры у пациентов с НМЛЖ. С целью профилактики внезапной сердечной смерти пациентке был имплантирован автоматический кардиовертер-дефибриллятор Biotronik Lumax 340 VR-T с первичной эндокардиальной системой.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Помимо амиодарона, к антиаритмической терапии был добавлен бисопролол в дозе 2,5 мг/сут. Пациентка отмечала улучшение самочувствия, отсутствие приступов сердцебиения. Положительная динамика была также по данным ЭКГ и холтеровского мониторирования (желудочковая эктопическая активность представлена 4303 ЖЭС, двух морфологий, из них 2623 одиночных, по типу бигеминии – 6, по типу тригеминии – 315, ранних – 20, вставочных – 1036, парных – 31, триплетов – 2.
За время пребывания в стационаре разрядов дефибриллятора не зафиксировано. Пациентка выписана на 8-е сутки под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Представленный клинический случай редкой формы кардиомиопатии – некомпактного миокарда левого желудочка – демонстрирует, что пациенты с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма требуют тщательного обследования с применением современных методов, которые могут менять наше представление о диагнозе и тактике лечения.

Подробнее о генетических аспектах, патогенезе, клиники и возможных методах лечения некомпактного миокарда левого желудочка в журнале «Креативная кардиология».